名医解析
专家分析：首先患者们应该知道一点，运动神经元病是一个比较罕见的难治性疾病，它的高危害性与癌症、艾滋病齐名。患上了这种病，四肢无力和肌肉萎缩会逐渐加重，在头脑清醒的状态下，患者只能眼睁睁地看着自己的神经细胞逐渐死亡，身体渐渐被“冻住”，不能行动，不能说话，直到不能呼吸。
究其存活时间，我们做过简单的统计，一般来说患上运动神经元病，如果不接受任何专业治疗的话，部分患者数月就可能死亡，有的维持3-5年的生命，长一些的可能会维持10年的生命。总体而言，运动神经元病患者的一般生存期为3-5年，但运动神经元病有很多种类型，其生存率也不一样，其实际生存期与多种身体因素、精神及心理状况、治疗时机和治疗方法等都密切相关。
指导意见：正确治疗可控制病情继续发展，促进患者神经功能的恢复，从而提高患者生活质量，延长患者的寿命。若病情发展致隔肌麻痹、吞咽障碍就很危险了。
临床康复数据告诉我们，经积极治疗的运动神经元病患者最长寿命可达三十年以上，为了不使疾病进一步恶化同时促进神经功能的恢复，治疗除用营养神经药物外可采用综合性治疗体系激活处于休眠状态的健康生物细胞去代替受损的、变性坏死的神经细胞，从而让肢体的功能得以再恢复。这种综合性的治疗方式受到患者及其家属的广泛好评，医院神经内科收获了越来越多的荣誉。
患者详情：王先生，65岁，主因“双手部小肌肉萎缩、不能握拳半年”入院，诊断为运动神经元病。
查体：患者有糖尿病史1年，目前早晚肌注胰岛素，左手部股间肌萎缩，感觉减弱，右手小鱼际肌轻度萎缩，病理征呈(-)。
治疗前：患者吞咽较困难，双手部无力、活动不灵活，不仅不能握拳、精细动作差，且双上肢远端肌力较低、可见肉跳，双下肢肌力为4+级，日常饮食需要人照顾。
综合性治疗体系治疗后：
1、通过针对性康复训练，患者之前治疗得到了很好的巩固上吞咽功能得到很大程度的恢复。
2、双上肢肌力得到增强，手部精细活动也较好了，双手能够握拳、扣衣服。
3、可自行饮食、穿衣，目前生活已恢复到能够自理。
患者详情：冷女士，42岁。主因“四肢无力、不能行走呈进行性加重8年余”入院
查体：双上肢、背部肌萎缩，双上肢肌张力低，左上肢肌力3级，右上肢肌力3-级。双下肢肌张力增高，四肢轻瘫试验(+)，双巴彬斯基征(+)，双查多克征(+)。
治疗前：双手持物无力，精细活动差。手指不仅分展不全且易疲劳，双上肢向前平伸，不能持久;仰卧时，双下肢膝关节、髋关节屈曲成直角，患侧难以支持，且逐渐下垂，当足背屈时，患侧力弱。双下肢肌张力高且无力，迈步缓慢，无法正常行走，生活无法完全自理，起居需要人照顾。
综合性治疗体系治疗后：
1、四肢肌力都明显增强，双下肢可保持直立姿势，力量增强。
2、双上肢活动较之前灵活很多，能够自行梳头、穿衣，能顺利完成手部精细活动，持物有力，持久。
3、双腿肌张力得到下降，患者逐渐能控制腿部运动，现可在搀扶下行走，生活可做到基本自理。
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