渐冻症,学名为"肌萎缩侧索硬化症"(ALS),年由JeanMartinCharcot首次确诊。被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症、白血病、类风湿等并列的5大绝症之一。著名物理学家霍金就是此病的患者。
渐冻症是一种进行性神经系统疾病,它是一种选择性侵犯脑与脊髓的上、下运动神经元的神经系统变性疾病,具有不可逆、致死性的特征,可导致进行性肌肉萎缩和瘫痪,最后死于吞咽困难和呼吸衰竭。
中国大约有20万左右的患者,这个数字还在逐年递增。令人痛心的是,由于这种疾病尚无有效的治疗药物,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。至今为止,ALS的临床和病理特征逐步被阐明,但医学界一直无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制,更没有找到有效的药物来阻断疾病的发展。
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