斯蒂芬·霍金在21岁时被宣判“死刑”，他被确诊为肌肉萎缩性侧索硬化症，也就是“渐冻症”。该病患者的平均存活时间不到5年，而霍金为什么能在确诊后活出半个世纪的璀璨人生？通过《科学美国人》记者对神经学专家的采访，我们能对这种疾病产生更多了解。
撰文
KatherineHarmon
翻译
*天佑
审校
林小鹿吴非
3月14日，斯蒂芬·霍金在位于剑桥的家中去世，享年76岁。
在21岁时，霍金患上了肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS，也称“渐冻症”）。就像他独特的思想一样，霍金所患的疾病也很罕见。ALS也叫卢·贾里格症，以备受该病折磨的著名棒球运动员的名字命名。大多数患该症的病人都是在50岁之后发现的，并在确诊后的五年内因此病去世。当霍金被诊断出ALS时，医生认为他活不过25岁生日。
然而，霍金不仅在ALS这个恐怖的疾病诅咒中奇迹般地幸存了半个多世纪，还成为当代最杰出的物理学家之一——尽管身体被禁锢在小小的轮椅上，但他的思想却飞跃了宇宙深处的神秘黑洞。
为什么如此多的人在被确诊为ALS后不久就去世了，而霍金却能在这样的不幸下存活这么久？年，《科学美国人》记者采访了宾夕法尼亚大学神经学副教授兼ALS研究中心的医学主管LeoMcCluskey，希望了解更多关于该疾病的信息，以及它为什么放过了霍金和他神奇的大脑。以下是经过编辑的采访对谈：
什么是ALS？该病是否还有其他类型？
ALS是一种神经退行性疾病。人体的每块肌肉都受大脑额叶里的运动神经控制，这种控制经由脊髓里和大脑下部的运动神经通过突触，以电信号为媒介传递给肌肉。其中，大脑里的运动神经元被称为上运动神经元，脊髓里的则被称为下运动神经元。这种疾病会造成上运动神经元或下运动神经元的萎缩。
科学家很久之前已经确认ALS有很多不同种类，例如进行性肌萎缩（PMA）。它看上去仅仅是下运动神经元疾病，但若对患该病去世的病人进行尸检，还能从病理上找到上运动神经元退化的证据。而另一类ALS——原发性侧索硬化症（PLS）从临床上看，只是一种上运动神经元失调的疾病，但病理上它也有下运动神经元的失调。
其他典型的症状被命名为进行性延髓麻痹症（PBP）或进行性核上性麻痹症（PSP），此类病症会削弱头部肌肉比如舌头、脸和吞咽肌的运动能力，而且该病几乎肯定会蔓延到四肢肌肉上。
以上是四种典型的运动神经失调症。在很长一段时间里，这些病症被认为仅是运动神经元的失调，但现在我们知道，这种看法是错误的。这些病人中的百分之十会出现大脑其他部位的退化，如脑额叶中非运动神经元的部分，或颞叶部分。所以其中一些病人也会发展成痴呆，被称为额颞叶痴呆。
对于ALS，霍金的病例能让我们知道什么？
就霍金的病例而言，值得我们高度