自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis，AE)是指由自身免疫机制介导的脑炎，根据抗神经元抗体和相应的临床综合征分为3种主要类型：抗NMDAR脑炎，边缘性脑炎，其他AE综合征。其中，抗NMDAR脑炎最常见。自身免疫性脑炎分为：特异性抗原抗体相关性AE和非特异性抗原抗体相关性AE两大类。
图1自身免疫性脑炎分类
3抗NMDAR脑炎的特点（1）临床特点
儿童、青年多见，女性多于男性。急性起病，一般2周至数周达高峰。可有发热和头痛等前驱症状。
主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热等。CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
（2）脑脊液特点
腰椎穿刺压力正常或者升高；脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，脑脊液细胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白轻度升高，寡克隆区带可呈阳性，抗NMDAR抗体阳性。
（3）头颅MRI特点
可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质或者脑干受累。
（4）脑电图
呈弥漫或者多灶的慢波，偶尔可见癫痫波，异常δ刷是该病较特异性的脑电图改变，多见于重症患者(见图2，每秒2Hz异常δ刷)。
图2脑电图改变
（5）头正电子发射计算机断层显像
可见双侧枕叶代谢明显减低，伴额叶与基底节代谢升高。
（6）肿瘤学
中国女性抗NMDAR脑炎患者卵巢畸胎瘤(常见于青年女性)的发生率为14.3%～47.8%，重症患者中比例较高。
卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像学检查可以为阴性。男性患者合并肿瘤者罕见。
（7）诊断标准
根据Graus与Dalmau标准(年)，确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3个条件：
①下列6项主要症状中的1项或者多项：
精神行为异常或者认知障碍；言语障碍；癫痫发作；运动障碍/不自主运动；意识水平下降；自主神经功能障碍或者中枢性低通气。②抗NMDAR抗体阳性建议以脑脊液CBA法抗体阳性为准。若仅有血清标本可供检测，除了CBA结果阳性，还需要采用TBA与培养神经元进行IIF予以最终确认，且低滴度的血清阳性(1∶10)不具有确诊意义。③合理地排除其他病因。4治疗AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗(更多治疗参考《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》)，其中免疫治疗程序如下。
图3抗NMDAR脑炎的免疫治疗程序
参考文献
[1]关鸿志，崔丽英.自身免疫性脑炎诊疗的规范化势在必行.中华神经科杂志，,50（2）：81-82
[2]中华医学会神经病学分会.中国自身免疫性脑炎诊治专家共识.中华神经科杂志，,50（2）：91-98
[3]抗NMDAR脑炎专题.中国当代儿科杂志
[4]GrausF，TitulaerMJ，BaluR，eta1．Aclinicalapproachtodiagnosisofautoimmuneencephalitis[J]．LancetNeurol，，15(4)：-．
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