呼吸疗法
ALS患者主要表现为四肢和呼吸肌的萎缩,伴局限的延髓累及。通过积极的肺部护理,永久性气管造口,可预防呼吸道并发症,此时呼吸治疗师起到了至关重要的作用。
建议患者常规检测咳痰峰值流速来评估延髓肌肉功能,常规检测坐位和卧位的肺活量,监测血氧饱和度(SaO2),尤其是在经常夜间觉醒或睡眠困难时。
呼吸治疗师还应指导看护者合理实施辅助咳嗽技术,教患者进行次极量的呼吸肌加强锻炼、舌咽呼吸等。
理疗
理疗师应指导ALS患者及其看护者如何进行适当的伸展,以及每日的关节活动度(ROM)练习,并预计患者未来可能的需求,及时采用辅助设备。例如,可以提供轻量级ankle-foot矫形器来减少足下垂、固定肌无力的股四头肌来预防跌倒。
理疗师应教会患者和看护者实施安全有效的转移方法,提供加强锻炼计划方面的指导,并强调力量的节省。未出现明显肌无力的患者,肌肉锻炼强度应该低一些,而且只有疾病进展缓慢的患者才可进行。
有研究显示,躯干和四肢进行个体化、中等强度、耐力型运动可以显著减少痉挛(每天2次、每次15分钟,Ashworth评分检测)。关于ALS患者锻炼的作用目前研究还太少,不能确定何种程度的锻炼可使患者获益,或锻炼是否有害。
语言疗法
语言治疗师能够指导延髓受累的ALS患者放慢语速,并且让他们发音更加清晰,从而提高看护者的理解能力。此外,还应该教一些次极量的舌头加强锻炼方法和膈式呼吸来帮助患者改善发音及声线投射。
如果患者和看护者已经拥有有效的沟通方式(如手势),则应鼓励他们继续使用已有的方法。发音困难对ALS患者的生活质量影响非常大,应该在疾病早期提供沟通辅助设备,并对患者语言功能进行监测。
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