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带你解锁运动神经元(渐冻症)新知识!
在较早的时候,如果能够及时的区分这些亚型,对于患者的心理预期就会有很大的帮助,至少对于部分发展较慢的亚型来说,就无需反复就诊,反复检查,处于恐慌之中而始终不得缓解。
临床上常常见到有些患者,一旦见到肌肉萎缩、无力,甚或是肉跳,就心惊胆战,到处求诊,这当中,有一部分确实是运动神经元病,但是相当多的人群,并不是该病所引起,无需惊慌。就肌肉萎缩无力而言,凡是能够造成运动神经损伤的疾病均有可能,这个范围就大多了,并不一定是运动神经元病。就肉跳而言,过度疲劳,过度紧张,焦虑、抑郁,均可以造成肉跳,这并不一定就是运动神经元病。
那么,靠什么来区别是不是运动神经元病呢?
——肌电图加上准确的神经科查体。
运动神经元病的本质是不明原因的运动神经元凋亡或者其传导纤维的坏死。根据不同的情况而分为诸多亚型。
那么,肌电图会有什么表现呢?
典型的肌电图表现是三个或三个以上节段(延髓、颈髓、胸髓、腰髓等)支配的肌肉出现大量自发电位、波幅因神经代偿而出现增宽、大力募集表现为神经源性损害。
当然,随着病情发展的早与晚,其表现也有轻重不同。早期可能仅有一到两个节段出现损害,或者仅表现为上述三种情况中的一种或两种电位,但随着时间的推进,往往会持续加重。
运动神经元病的最典型特点就是没有平台期,没有缓解,就是持续加重,直到死亡。在肌电图上的表现也是如此。
主要的表现:
运动神经元病属于一种进行性慢性神经系统病变,更容易侵袭脊髓前角细胞、脑干运动神经核、大脑皮层以及锥体束等部位,因此会出现以下情况:
1、运动障碍:包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等。
2、言语障碍:包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳。
3、锥体束征:包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等。
4、自主神经功能正常:无感觉障碍,大小便正常,性功能正常。
此外,少部分患者表现为吞咽障碍、言语功能障碍或者呼吸障碍。
运动神经元病(MND),是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。属于中医的“痿证”、“瘖痱证”范畴。脾肾亏虚为本痰瘀、风动为标运动神经元病临床上有上运动神经元或(和)下运动神经元受损,表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合,累及延髓时亦可出现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难等延髓麻痹症状,最终常因呼吸衰竭致。
内脏亏虚,气血津精不足是痿证的共同病机,辨证以脾肾亏虚为本,痰阻、血瘀、风动为标。“肾为先天之本”,主骨生髓,肾精亏损则肢体软弱无力;脾之运化,赖肾阳之温煦;另精能生气化血,故肾精亏虚则会出现肌肉萎缩、肢体软弱无力。“脾胃为后天之本”,位于中焦,统帅阳明,脾胃虚则运化水谷精微失司,气血生化不足,不能濡养经脉;水液无以运化,停滞聚湿生痰,足,或脾之运化失司,气血亏虚,筋脉失养,以致肌肉拘急颤动。
运动神经元病与阿尔茨海默病、精神分裂症、帕金森病类似,病因未明,同样都可采用纯中药特色方剂进行治疗,都可达到异曲同工的治疗效果。事实上,既往的临床实践治疗也证明了这一点。
五龙荣肌汤
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙*芪、*参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。
功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。
主治病症:重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。
临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。
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