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渐冻症
运动神经元临床分类
此病发展缓慢，病程也可为亚急性，病状依损伤部位而定，因运动神经元病可选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干神经运动核及脑运动皮层中的锥体细胞和锥体束。所以若病变多为下层运动神经元，称为进行性脊髓肌萎缩症；若病变多为下层运动神经元，称为原发性侧索硬化；若病变多为下层运动神经元，同时存在上下运动障碍，称为进行性延髓麻痹。在临床上进展最快的是脊肌萎缩，肌萎缩侧索硬化。
疾病分类表现
01
进展性脊肌萎缩(PSMA)
临床上常见的损害开始于前角神经细胞在颈下段和胸上侧。首先表现为单侧或双侧手指逐渐无力，僵硬，手部肌肉萎缩，形成爪形手部，继以前臂和上臂肌肉收缩力减低，经常可见肌束镇颤，无感觉障碍。
02
肌萎缩侧索硬化症(ALS)
临床较常见有资料统计发病率为4-6%，约5%-10%为显性遗传，绝大多数患儿在40岁后得病，随年龄增长发病率有新增，该病的特征是上、下运动神经元均受损伤，患者双上肢均有肌萎缩及肌震、深反射亢进，双下肢常痉挛性瘫痪。若损伤及脑干同时有吞咽困难、构音不清、舌肌萎缩或无力，又有下颌反射亢进、大哭大笑等症状。肌肉萎缩性侧索应化症因预后不良，临床治疗困难，是当前神经肌肉病研究的热点之一。
03
原发性侧索硬化症（PLS）
比较罕见，有些学者认为是一种遗传共济失调，临床上表现为双侧锥体束损伤，而双下肢痉挛性麻痹，肌张力增高，腱反射亢进，有病理改变，晚期尿失禁。
04
进行性延髓麻痹（PBP）
最初是舌肌运动易疲乏，后则有方语不清，吞咽困难，吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。