ALS的诊断标准
诊断标准——四个部位上下运动神经元损害征象
年中华医学会中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南中诊断标准
1、必须有下列神经症状和体征：
（1）病情进行性发展（通过病史、体检或电生理检查，证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域）；
（2）下运动神经元病损特征（临床、神经电生理或病理检查）；
（3）上运动神经元病损特征（临床体检证实）
（4）排除其他疾病。
2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：
（1）可能ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
（2）拟诊ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；
（3）临床确诊ALS：全身4个区域；
注：在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。
ALS疾病的临床表型
依临床症状大致可分为两型：
1.肢体起病型
起病缓慢，多从一侧肢体开始，首发症状常为手指活动不灵，精细操作不准确，握力减退，继而手部小肌肉出现萎缩，逐步向心发展至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区肌肉跳动感。于上肢症状出现同时或相距一段时间，下肢也感到无力、僵直、动作不协调、行走困难、但无肌萎缩。2.延髓起病型
晚期蔓延至躯干、颈部、面肌、延髓支配的肌肉，双侧胸锁乳突肌萎缩、卧床、呼吸肌受累，最后出现呼吸肌麻痹，呼吸衰竭而死亡。ALS疾病的遗传学分类
ALS主要分两大类型：
1.家族性ALS（指患者家里有亲属得过这种病）10-20%
2.散发性ALS（家中没有亲属得过这个病，患者属家族中的首发病例，或者不知道家族病史）80-90%
谷氨酸蓄积损伤神经细胞
抗谷氨酸兴奋性*性(利鲁唑)
ALS的治疗原则
目前尚无可以治愈该病的方法......
治疗原则：
1.减轻症状
2.延缓病情进展
2.提高患者的生存质量
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