日本的研究人员最近公布了一项研究结果，该研究测量了运动神经的募集随着时间的推移以及相对于未受影响的健康神经元的减少程度。
在这项研究中，19名CMT1A患者接受了高密度表面肌电图（surfaceEMG）测试。在等长伸膝时，将表面肌电图应用于受试者的大腿(在这个练习中，前腿以坐姿平行于地板抬高。）测试只集中在股四头肌最大最强壮的部分，这部分肌肉伸展膝盖以移动小腿。
在第一次测试一年后的第二次测试中，测试对象腿部单个运动单元的放电率进行了两次测试。他们还对没有CMT1A的对照组进行了相同的一系列测试。结果显示，CMT1A患者的瞬时放电率（IFRs）低于对照组。他们的运动单位的射击速度随着时间的推移而下降，没有任何外观上可见的变化。
由于CMT患者一年后IFR明显且持续下降，因此表面肌电图可以作为评估CMT1A进展的工具。通过比较CMT1A组和非CMT1A组的平均放电频率，也可以看出相对于健康基线，CMT1A对人体运动神经和肌肉的损伤程度。
躲在引擎盖下：你肌肉的“运动池”
运动单位是肌肉的基本收缩结构：位于脊髓、轴突和支配肌肉纤维的运动神经元。尽管CMT1A主要是一种脱髓鞘的遗传性神经病，轴突损伤也伴随着脱髓鞘发生。
单个运动单位的射击速度与该单位所需的收缩力成比例。一组组肌肉被称为“运动池”，它们一起燃烧，以尽可能强烈的收缩来激活肌肉。当CMT1A降低放电频率时，即使募集了大的运动量，肌肉收缩也会变弱。
关于CMT1A影响和进展的具体结论
根据这项研究，CMT1A对神经肌肉的特殊影响涉及到所有水平的力的产生。在这项研究中，最大自主收缩率（MVC）没有降低，MVC是神经肌肉疾病患者肌肉力量的一个标准。有CMT1A的受试者平均每秒10.3个脉冲（pps），而没有CMT1A的对照组平均每秒12.2个脉冲。在持续的宫缩过程中，cmt1a组的平均收缩率为8.0pps，而对照组为9.3pps。CMT1A患者的平均放电率在持续收缩期间从8.06pps下降到7.52pps，表明疲劳。
值得注意的是，早期一项使用表面肌电图对CMT1A患者进行的研究显示，当受试者计划抬腿时，大脑运动皮层活动较低。这项研究得出结论，CMT1A患者的大脑与疲劳密切相关，前额叶皮层的活动高于正常水平，这可能是对本研究报道的CMT1A患者低运动皮层激活的补偿。意识到压力和有意识地操作肌肉可能是疲劳的原因和后果。
任何患有腓骨肌萎缩症的人都知道，有意识地克服疼痛和疲劳，使手臂或腿部肌肉活动是很累的。尽管如此，这些研究提供了评估疾病严重程度和进展的措施和工具。
原文：NewStudyMeasuresProgressionofCMT1ANerveImpairment
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