1.根据临床表现的不同，运动神经元疾病一般可分为以下四种类型:
(1)肌萎缩侧索硬化(ALS)。(2)进行性肌萎缩(PMA)。(3)进行性延髓麻痹(PBP)。(4)原发性侧索硬化症。
无论最初的发病形式如何，肌萎缩侧索硬化症、PMA病、PBP病和偏侧索硬化症现在都被视为相关疾病。一般来说，PMA和PBP最终会发展为肌萎缩侧索硬化症。运动神经元病是否是一种表型不同的单一疾病尚不完全清楚，但ALS绝对是最常见、最易识别的表型。因此，在这种疾病的各种研究中，ALS经常被用来代表MND。
2.ALS根据是否有家族遗传可分为以下两种类型:
(1)无ALS家族史的散发性ALS；
(2)家族性肌萎缩侧索硬化症。家里不止一个ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体遗传。
ALS始于许多成年人。散发患者平均年龄56岁，家族史阳性患者平均年龄46岁。病程平均3~5年，但不同亚型患者之间存在差异。一般来说，55岁以下的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者的病程与散发患者不同，与特定的基因突变有关。然而，无论是哪种类型的ALS患者，最终大多死于呼吸衰竭。
ALS的主要临床表现为上、下运动神经系统受累，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、肌腱反射亢进及阳性病理征象。一般无异常感觉和排尿困难。其中，肌无力、肌肉萎缩和肌束震颤是下运动神经系统受累的表现。肌张力增高、反射亢进和阳性病理征象是上运动神经系统受累的主要表现。为满足诊断需要，通常将全身骨骼肌按位置自上而下分为四段，即延髓段、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找上述四段上下运动神经元受损的证据。
对于不同的患者，第一症状可以有多种表现。多数患者出现不对称的局部肢体无力，如行走僵硬、行走缓慢、易跌倒，手指动作不灵活(如拿筷子、开门、扣扣子)。还可引起球形症状，如吞咽困难和构音障碍。一些病人开始出现呼吸道症状。
随着病情的进展，肌肉萎缩、“肉跳”(肌束震颤)、抽筋逐渐出现，并延伸至全身其他肌肉，进入疾病后期。除眼球运动外，全身所有运动系统均受累，累及呼吸肌，导致呼吸困难、呼吸衰竭等。大多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。由于本病主要累及运动神经系统，病程中一般无异常感觉和排尿困难。统计显示，肢体无力是最常见的疾病部位，而吞咽困难和构音障碍是少数患者最常见的疾病。不同亚型的疾病有不同的发病部位、病程和疾病进展速度。
认知障碍是肌萎缩侧索硬化症的常见特征。额颞叶痴呆(FTD)是ALS患者的常见疾病。据统计，大约5%的ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%~50%的ALS患者不符合FTD的诊断标准，而且还表现为执行功能下降的表现。
具有认知或行为等晚期皮质功能障碍但不符合FTD诊断标准的ALS患者，如果其行为改变为主要表现，则称为“ALS伴行为障碍(ALSBi)”，如果其认知功能障碍为主要表现，则称为“ALS伴认知功能障碍(ALSci)”。FTD病患者的临床表现包括:注意力丧失、执行功能障碍、计划和解决问题能力下降、流利或非流利性失语、性格改变、易怒、智力下降等晚期皮质功能障碍，但记忆通常不受影响或轻微受影响。目前还没有可靠的ALS认知障碍筛查试验。言语流畅性是一个敏感指标，也是筛选额叶执行功能的必要条件。
治疗就诊须知
接诊医师：李俊才
出诊时间：每周六出诊一天
疗法：益元健肌方剂一人一方辨证施治
益元健肌方剂是李大夫从业多年治疗运动神经元病总结而出的经验疗法
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